jueves, 26 de septiembre de 2013

Consideraciones sobre la Encafalomielitis Mialgica o Síndrome de Fatiga Crónica


Encefalomielitis Mialgica

Sindrome de Fatiga Crónica

 

Dr. Sergio Castañeda Cerezo, F.A.C.P.

Medicina Interna

Gerontología Sanitaria Aplicada

Gerencia en Salud para personas mayores

 

En 1988, el Centers for Disease Control oficialmente reconoció el SFC.

El síndrome de fatiga crónica (SFC) es también conocido como EM/SFC (encefalopatía miálgica/síndrome de fatiga crónica) y para el que ahora se recomienda el nombre Encefalomielitis miálgica (ya usado en el pasado para esta condición) es una enfermedad clasificada por la OMS con el número G 93.3.en el CIE-10, dentro de enfermedades neurológicas

-        Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria». Journal of Internal Medicina 270 (4): p. 327–338. Octubre 2011

La OMS lo considera como una enfermedad neurológica grave y aparece en la lista americana de enfermedades infecciosas nuevas, recurrentes y resistentes a los medicamentos.

La  encefalomielitis  miálgica  (EM), a  la que la literatura también se refiere como síndrome de fatiga crónica  (SFC), es  una  enfermedad  compleja que implica:

1.- una profunda  desregulación del sistema nervioso central (SNC)

- Tirelli U, Chierichetti F, Tavio M, Simonelli C, Bianchin G, Zanco P, Ferlin G. Brain positron emission tomography (PET) in chronic fatigue syndrome: preliminary data. Amer J Med 1998; 105: 54S-8S. [PMID: 9790483].

- Cook DB, Lange G, DeLuca J, Natelson BH. Relationship of brain MRI abnormalities and physical functional status in chronic fatigue syndrome. Int J Neurosci 2001; 107: 1-6. [PMID: 11328679].

-Chen R, Liang FX, Moriya J, Yamakaw J, Sumino H, Kanda T, Takahashi T. Chronic fatigue syndrome and the central nervous system. J Int Med Res 2008; 36: 867-74. [PMID: 18831878

2.- Y del sistema inmune

- Broderick G, Fuite J, Kreitz A, Vernon SD, Klimas N, Fletcher MA. A formal analysis of cytokine networks in chronic fatigue syndrome. Brain Behav Immun 2010; 24: 1209-17. [PMID: 20447453]

- Klimas  NG,  Salvato  FR,  Morgan  R,  Fletcher  MA.  Immunologic  abnormalities  in  chronic fatigue  syndrome.  J  Clin Microbiol 1990; 28: 1403-10. [PMID: 2166084]

3 .- disfunción del metabolismo de energía  celular  y  del  transporte  de  iones

-        Myhill S, Booth NE,  McLaren-Howard J. Chronic fatigue syndrome and mitochondrial dysfunction. Int J Clin Exp Med 2009; 2: 1-16. [PMID: 19436827]

-        Behan  WM,  More  IA,  Behan  PO.  Mitochondrial  abnormalities  in  the  postviral  fatigue syndrome.  Acta Neuropathol 1991; 83: 61-5. [PMID: 1792865] 

4.- y  de  anomalías  cardiovasculares 

- Streeten DH, Thomas D, Bell DS. The roles of orthostatic hypotension, orthostatic tachycardia and  subnormal erythrocyte  volume  in  the  pathogenesis  of  the  chronic  fatigue syndrome.  Am  J  Med  2000;  320:  1-8.  [PMID: 10910366]

- Hollingsworth KG, Jones DE, Taylor R, Blamire AM, Newton JL. Impaired cardiovascular response to standing in chronic fatigue syndrome. Eur J Clin Invest 2010; 40: 608-15. [PMID: 20497461].

 

La patofisiología subyacente  produce  anomalías  medibles  del funcionamiento físico y  cognitivo  y proporciona una  base para comprender la  sintomatología.

 

Es importante recordar que la mayoría de médicos utilizan los criterios canadienses (de 2003) e incluso los de Fukuda (1994), ambos ya obsoletos (aunque ampliamente aplicados aún)...

El 9 de noviembre de 2012 se publicaron los Criterios diagnósticos de consenso del SFC en Medscape (el original se publicó en 2011 en el Journal of Internal Medicine).  Hay que destacar que también han desterrado lo de los 6 meses de espera…

-        Enlace a la publicación en Medscape: http://www.medscape.com/viewarticle/773334

 

ENCEFALOMIELITIS MIÁLGICA: CRITERIOS DE CONSENSO INTERNACIONAL
 
Adultos y pediátricos ● Clínicos e Investigaciones

 

       La  Encefalomielitis  Miálgica  es  una  enfermedad  neurológica  adquirida  con  complejas disfunciones  globales.

       Características  prominentes  son  desregulación  patológica  de  los sistemas  nervioso,  inmune  e  endocrino,  sin  deterioro  del  metabolismo  de  la  energía celular y  del  transporte  de  iones. 

       Aunque  los  signos  y  síntomas  son dinámicamente interactivos  y  causalmente  conectados,  los  criterios  están  agrupados  por  regiones de patofisiología para proporcionar un enfoque general.

       Un paciente cumplirá:

     los criterios de agotamiento neuroinmune postesfuerzo (A)

     al menos un síntoma  de  tres  categorías  de  deterioro  neurológico  (B)

     al  menos  un  síntoma  de  tres categorías de deterioro inmune/gastrointestinal/genitourinario (C)

     y al menos un síntoma de deterioro del metabolismo/transporte de energía (D)

A.  Agotamiento neuroinmune postesfuerzo (PENE pen׳-e)

       Obligatorio

       Esta característica  cardinal es  una incapacidad  patológica  para producir energía suficiente  a demanda,  con  síntomas  prominentes  sobre  todo  en  las  regiones  neuroinmunes.

       Características son las siguientes:

          1. Marcada  y rápida  fatigabilidad  física y/o  cognitiva en  respuesta al esfuerzo,  que  puede ser  mínimo,  como  las  actividades  de  la  vida  diaria  o  simples  tareas  mentales;  puede  ser debilitante y provocar una crisis.

2.  Exacerbación  de síntomas postesfuerzo:  por ejemplo,  agudos  síntomas estilo gripe,  dolor y empeoramiento de otros síntomas.

          3.  Agotamiento postesfuerzo que  puede ocurrir inmediatamente  después de la actividad, o no aparecer hasta horas o días más tarde.

          4.  El  período  de  recuperación  es  prolongado,  por  lo  general  precisa  24  horas  o  más.  Una crisis puede durar días, semanas o más.

          5.  Bajo  umbral  de  fatigabilidad  física  y  mental  (falta  de  aguante)  que  se  traduce  en  una

          reducción sustancial del nivel de actividades previo a la enfermedad.

       Notas de funcionamiento:  Para el diagnóstico de EM,  la gravedad de los síntomas tiene que resultar  en  una  reducción  significativa  del  nivel  premórbido  de  actividades  del  paciente.

     Leve (una reducción aproximada del 50% en el nivel de actividades previo a la enfermedad),

     Moderada  (mayormente  confinado  en  casa)

     Severo  (mayormente  confinado  en  cama),  o

     Muy  severo  (totalmente  postrado  en  cama  y  necesita  ayuda  con  las  funciones  básicas).

Puede haber una marcada fluctuación  en  la  gravedad y la jerarquía de los síntomas  de un día  a  otro  y  de  una  hora  a  otra.  Considerar  los  efectos  de  actividades,  el  contexto  y  la interactividad.

       Tiempo de recuperación:  por ejemplo,  independientemente del  tiempo de recuperación  de un paciente de leer 1/2 hora, precisará mucho más tiempo para recuperarse de ir a comprar durante  1/2  hora  y  aún  más  si  se  repite  al  día  siguiente  -  si  es  capaz. 

       Los  que  descansan antes de una actividad o han adaptado su nivel de actividades  a su limitada energía  pueden tener  períodos de recuperación más cortos que  aquellos que no  acompasan  sus actividadesde manera adecuada.

       Impacto: por ejemplo un excelente atleta puede tener una reducción del 50% en su  nivel de actividades previo a la enfermedad y aún así es más activo que una persona sedentaria.

B.  Deterioro neurológico

       Al menos un síntoma de tres de las cuatro siguientes categorías de síntomas

          1. Deterioros neurocognitivos

          a.  Dificultades  para  procesar  información:  pensamiento  más  lento,  deterioro  de  la concentración  ej.  confusión, desorientación,  sobrecarga  cognitiva,  dificultades  para  tomar decisiones, el habla más lenta, dislexia adquirida o por esfuerzo.

          b. Pérdida de memoria a corto plazo ej. Dificultades para recordar que uno quería decir, que estaba diciendo, encontrar palabras, recordar información, pobre memoria de trabajo.

2. Dolor

          a. Cefaleas:  ej. Dolores de cabeza crónicos, generalizados que a menudo implican dolor de ojos, detrás de los ojos o en la parte trasera de la cabeza que pueden estar asociados con tensión muscular cervical; migraña; cefaleas tensionales.

          b.  Se  puede  experimentar  dolor  significativo  en  músculos,  uniones  músculo-tendón, articulaciones, abdomen o pecho. Es de naturaleza no inflamatorio y a menudo migra.  ej. hiperalgesia  generalizada,  dolor  generalizado  (puede  cumplir  los  criterios  de  la fibromialgia), dolor miofascial o irradiando.

3. Alteraciones del sueño

          a.  Alteración de los patrones del sueño:  ej. insomnio, prolongado sueño incluyendo siestas, dormir  la  mayor  parte  del  día  y  estar  despierto  la  mayor  parte  de  la  noche,  frecuentes despertares,  despertar  mucho  más  temprano  que  antes  de  enfermar,  sueños vívidos/pesadillas.

          b.  Sueño  no  reparador:  ej.  Despertar  sentirse  agotado  no  importa  la  duración  del  sueño, somnolencia diurna.

4. Alteraciones neurosensoriales, perceptuales y motoras

          a.  Neurosensorial  y  perceptual:  ej.  Incapacidad  para  enfocar  la  visión,  sensibilidad  a  luz, ruido, vibraciones, olores, sabores y tacto; deterioro de la percepción de la profundidad.

          b. Motora:  ej. Debilidad muscular,  espasmos, pobre coordinación,  sentirse inestable sobre los pies, ataxia.

       Notas:  las  alteraciones  neurocognitivas,  informadas  u  observadas,  se  vuelven  más pronunciadas con fatiga.

       Fenómenos  de  sobrecarga  puede  ser  evidentes  cuando  se  realizan  dos  tareas  de  forma simultánea.  Reacción  anormal  a  la  luz  -  fluctuación  o  reducción  de  las  respuestas  de acomodación  de  las  pupilas  con  retención  de  reacción -. 

       Los  trastornos  del  sueño  suelen expresarse  típicamente  por  sueño  prolongado,  a  veces  extremo,  en  la  fase  aguda  y  a menudo  evolucionan  hacia  una  marcada  inversión  del  sueño  en  la  fase  crónica. 

       Los trastornos motores  pueden no ser evidentes  en los casos leves  o  moderados, pero  en casos severos se puede observar andar anormal (“tandem gait”) y positivo Romberg test.

C.  Alteraciones inmunes, gastrointestinales y genitourinarias

       Al menos un síntoma de tres de las siguientes cinco categorías de síntomas

          1.  Síntomas  estilo  gripe  pueden  ser  recurrentes  o  crónicos  y  se  activan  o  empeoran típicamente con el esfuerzo. ej. dolor de garganta, sinusitis, nódulos linfáticos cervicales y/o axilares pueden agrandar o ser sensibles a la palpación.

          2. Susceptibilidad a infecciones virales con prolongados periodos de recuperación

3.  Tracto  gastrointestinal:  ej.  nausea,  dolor  abdominal,  hinchazón,  síndrome  de  colon irritable

          4. Genitourinario: ej. Urgencia o frecuencia urinaria, nocturia

          5. Sensibilidades a alimentos, medicamentos, olores o productos químicos.

       Notas:  dolor  de  garganta,  nódulos  linfáticos  sensibles  y  síntomas  estilo  gripe  son obviamente  no  específicos  para  la  EM,  pero  es  anormal  su  activación  en  reacción  al esfuerzo. 

       La  garganta  puede  doler,  sentirse  seca  y  picar. 

       Se  pueden  ver  en  las  fosas tonsilares  inyecciones  fauciales  y  crimson  crescents,  que  son  indicación  de  activación inmune.

       D. Alteraciones de producción/transporte de energía:

       Al menos un síntoma

          1.  Cardiovascular:  ej.  Incapacidad  para  tolerar  postura  vertical    intolerancia  ortostática, hipotensión  mediada  neuralmente,  síndrome  de  taquicardia  ortostática  postural, palpitaciones con o sin arritmias cardiacas, ligereza en cabeza/mareos.

          2. Respiratorios:  ej.  Hambre  de aire, dificultad para  respirar,  fatiga  de los  músculos  de  la pared torácica.

3.  Pérdida  de  estabilidad  termostática:  ej.  Temperatura  corporal  subnormal,  marcadas fluctuaciones  diurnas; episodios  de  sudoración,  recurrentes  sensaciones  febriles  con  o  sin febrícula,  extremidades frías.

          4. Intolerancia a extremos de temperatura

       Notas:  la  intolerancia  ortostática  puede  estar  retardada  en  varios  minutos.  Los  pacientes con intolerancia ortostática pueden exhibir moteado en las extremidades, palidez extrema o fenómeno de Raynaud.

       En la fase crónica, las lunas de las uñas puede retroceder

       Consideraciones pediátricas

       Los síntomas pueden progresar más lentamente en los niños que en los adolescentes o en los  adultos. 

       Además  del  agotamiento  neuroinmune  postesfuerzo,  los  síntomas  más prominentes tienden a ser neurológicos: cefaleas, alteraciones cognitivas y del sueño.

          1.  Cefaleas:  Los  dolores  de  cabeza,  severos  o  crónicos,  a  menudo  son  debilitadores.  La migraña puede ir acompañada de una rápida caída de la temperatura, temblores,  vómitos, diarrea y debilidad severa.

2.  Alteraciones  neurocognitivas:  Las  dificultades  para  enfocar  los  ojos  y  para  leer  son habituales.  Los  niños  se  pueden  volver  disléxicos,  lo  cual  solo  puede  hacerse  evidente cuando  están  fatigados.  El  lento  procesamiento  de  la  información  dificulta  el  seguir instrucciones auditivas o tomar apuntes. Todas las alteraciones cognitivas empeoran con el esfuerzo físico o mental. Los jóvenes no serán capaces de mantener un programa escolar completo.

          3. El dolor parece ser errático y migran rápidamente. Es común la hipermovilidad articular.

       Notas: La fluctuación de la jerarquía de la severidad de numerosos prominentes síntomas tiende a variar más rápidamente y dramáticamente que en los adultos.

 

       Clasificación

       Encefalomielitis Miálgica

       Encefalomielitis  Miálgica  Atípica:  cumple  los  criterios  del  agotamiento neuroinmune postesfuerzo, pero tiene dos o menos que los criterios restantes requeridos.

       En casos raros puede estar ausente el dolor y las alteraciones del sueño.

       Exclusiones: Como en todos los diagnósticos, se consigue la exclusión de otros diagnósticos explicativos  mediante  el  historial  del  paciente,  su  examen  físico  y  las  pruebas  de laboratorio/biomarcadores como indicado.

       Es posible tener más de una enfermedad, pero es importante que cada una sea identificada y tratada.

       Se excluyen desordenes psiquiátricos primarios,  desorden  somatomorfo  y  abuso  de substancias. 

       Pediátrico:  fobia  escolar ‘primaria’.

       Entidades  Comórbidas:  Fibromialgia,  Síndrome  de  Dolor  Miofascial,  Síndrome  Articular Témporomandibular,  Síndrome  de  Colon  Irritable,  Cistitis  Intersticial,  Fenómeno  de Raynaud, Prolapso de la válvula Mitral, Migrañas, Alergias, Sensibilidad Química Múltiple, Tiroiditis de Hashimoto, Síndrome  de Sicca, Depresión Reactiva. 

       La migraña y el síndrome de colon irritable pueden precede la EM, pero se vuelven asociadas con ella.

       La Fibromialgia solapa.

 

Tratamientos en la síndrome de fatiga crónica

En el momento actual no se conoce la etiología del Síndrome de Fatiga Crónica, lo que impide ofrecer un tratamiento curativo.

Sin embargo, se pueden proporcionar tratamientos sintomáticos y de soporte.

La efectividad global de los tratamientos en el SFC no es elevada.

Los objetivos del tratamiento están dirigidos a reducir los grados de fatiga y dolor, así como a mejorar los niveles de actividad, adaptación y calidad de vida.

Sólo la terapia cognitiva conductual y el ejercicio físico progresivo controlado han demostrado, en ensayos clínicos de calidad, eficacia en el tratamiento del SFC a pesar de que han ensayado multitud de fármacos



-        Straus, SE. Pharmacotherapy of chronic fatigue syndrome: another gallant attempt. JAMA 2004; 292:1234.

 

La terapia cognitiva conductual ha demostrado ser eficaz en el tratamiento del SFC y también en pacientes con fatiga crónica idiopática. 

Esta modalidad terapéutica consiste en realizar una serie de sesiones en las que se intenta modificar las creencias y comportamientos frente a la enfermedad, aprendiendo a gestionarla de forma más eficiente