Encefalomielitis Mialgica
Sindrome de Fatiga Crónica
Dr. Sergio Castañeda Cerezo, F.A.C.P.
Medicina Interna
Gerontología Sanitaria Aplicada
Gerencia en Salud para personas
mayores
En 1988, el Centers for Disease
Control oficialmente reconoció el SFC.
El síndrome
de fatiga crónica (SFC) es también conocido como EM/SFC (encefalopatía
miálgica/síndrome de fatiga crónica) y para el que ahora se recomienda el
nombre Encefalomielitis miálgica (ya usado en el pasado para
esta condición) es una enfermedad clasificada por la OMS con el número G
93.3.en el CIE-10, dentro de enfermedades neurológicas
-
Myalgic encephalomyelitis:
International Consensus Criteria». Journal of Internal Medicina 270
(4): p. 327–338. Octubre 2011
La OMS
lo considera como una enfermedad neurológica grave y aparece en la lista
americana de enfermedades infecciosas nuevas, recurrentes y resistentes a los
medicamentos.
La
encefalomielitis miálgica (EM), a
la que la literatura también se refiere como síndrome de fatiga
crónica (SFC), es una
enfermedad compleja que implica:
1.- una profunda desregulación del sistema nervioso central
(SNC)
- Tirelli U,
Chierichetti F, Tavio M, Simonelli C, Bianchin G, Zanco P, Ferlin G. Brain
positron emission tomography (PET) in chronic fatigue syndrome: preliminary
data. Amer J Med 1998; 105: 54S-8S. [PMID: 9790483].
- Cook DB, Lange G, DeLuca J,
Natelson BH. Relationship of brain MRI abnormalities and physical functional
status in chronic fatigue syndrome. Int J Neurosci 2001; 107: 1-6. [PMID:
11328679].
-Chen R, Liang FX, Moriya J,
Yamakaw J, Sumino H, Kanda T, Takahashi T. Chronic fatigue syndrome and the
central nervous system. J Int Med Res 2008; 36: 867-74. [PMID: 18831878
2.-
Y del sistema inmune
- Broderick G, Fuite J, Kreitz
A, Vernon SD, Klimas N, Fletcher MA. A formal analysis of cytokine networks in
chronic fatigue syndrome. Brain Behav Immun 2010; 24: 1209-17. [PMID: 20447453]
- Klimas NG,
Salvato FR, Morgan
R, Fletcher MA.
Immunologic abnormalities in
chronic fatigue syndrome. J Clin Microbiol 1990;
28: 1403-10. [PMID: 2166084]
3 .- disfunción del metabolismo de
energía celular y
del transporte de
iones
-
Myhill S, Booth NE, McLaren-Howard J. Chronic fatigue syndrome
and mitochondrial dysfunction. Int J Clin Exp Med 2009; 2: 1-16. [PMID:
19436827]
-
Behan
WM, More IA,
Behan PO. Mitochondrial
abnormalities in the
postviral fatigue syndrome. Acta Neuropathol 1991; 83: 61-5. [PMID: 1792865]
4.-
y de
anomalías cardiovasculares
- Streeten DH, Thomas D, Bell
DS. The roles of orthostatic hypotension, orthostatic tachycardia and subnormal erythrocyte volume
in the pathogenesis
of the chronic
fatigue syndrome. Am J
Med 2000; 320:
1-8. [PMID: 10910366]
- Hollingsworth
KG, Jones DE, Taylor R, Blamire AM, Newton JL. Impaired cardiovascular response
to standing in chronic fatigue syndrome. Eur J Clin Invest 2010; 40: 608-15.
[PMID: 20497461].
La patofisiología subyacente produce
anomalías medibles del funcionamiento físico y cognitivo
y proporciona una base para
comprender la sintomatología.
Es importante recordar que la mayoría
de médicos utilizan los criterios canadienses (de 2003) e incluso los de
Fukuda (1994), ambos ya obsoletos (aunque ampliamente aplicados aún)...
El 9 de noviembre de 2012 se
publicaron los Criterios diagnósticos de consenso del SFC en
Medscape (el original se publicó en 2011 en el Journal of Internal Medicine). Hay que destacar que también han desterrado
lo de los 6 meses de espera…
-
Enlace
a la publicación en Medscape: http://www.medscape.com/viewarticle/773334
ENCEFALOMIELITIS MIÁLGICA: CRITERIOS
DE CONSENSO INTERNACIONAL
Adultos y pediátricos ● Clínicos e Investigaciones
Adultos y pediátricos ● Clínicos e Investigaciones
•
La Encefalomielitis Miálgica
es una enfermedad
neurológica adquirida con
complejas disfunciones globales.
•
Características prominentes
son desregulación patológica
de los sistemas nervioso,
inmune e endocrino,
sin deterioro del
metabolismo de la
energía celular y del transporte
de iones.
•
Aunque los
signos y síntomas
son dinámicamente interactivos
y causalmente conectados,
los criterios están
agrupados por regiones de patofisiología para proporcionar
un enfoque general.
•
Un
paciente cumplirá:
–
los
criterios de agotamiento neuroinmune postesfuerzo (A)
–
al
menos un síntoma de tres
categorías de deterioro
neurológico (B)
–
al menos
un síntoma de
tres categorías de deterioro inmune/gastrointestinal/genitourinario (C)
–
y
al menos un síntoma de deterioro del metabolismo/transporte de energía (D)
A.
Agotamiento neuroinmune postesfuerzo (PENE pen׳-e)
•
Obligatorio
•
Esta característica cardinal
es una incapacidad patológica
para producir energía suficiente
a demanda, con síntomas
prominentes sobre todo
en las regiones
neuroinmunes.
•
Características son las siguientes:
1.
Marcada y rápida fatigabilidad
física y/o cognitiva en respuesta al esfuerzo, que
puede ser mínimo, como
las actividades de
la vida diaria
o simples tareas
mentales; puede ser debilitante y provocar una crisis.
2.
Exacerbación de síntomas postesfuerzo: por ejemplo,
agudos síntomas estilo
gripe, dolor y empeoramiento de otros
síntomas.
3. Agotamiento postesfuerzo que puede ocurrir inmediatamente después de la actividad, o no aparecer hasta
horas o días más tarde.
4. El
período de recuperación
es prolongado, por
lo general precisa
24 horas o
más. Una crisis puede durar días,
semanas o más.
5. Bajo
umbral de fatigabilidad
física y mental
(falta de aguante)
que se traduce
en una
reducción
sustancial del nivel de actividades previo a la enfermedad.
•
Notas de funcionamiento: Para el diagnóstico
de EM, la gravedad de los síntomas tiene
que resultar en una
reducción significativa del
nivel premórbido de
actividades del paciente.
–
Leve (una
reducción aproximada del 50% en el nivel de actividades previo a la
enfermedad),
–
Moderada (mayormente
confinado en casa)
–
Severo (mayormente
confinado en cama),
o
–
Muy severo (totalmente
postrado en cama
y necesita ayuda
con las funciones
básicas).
Puede haber una marcada
fluctuación en la
gravedad y la jerarquía de los síntomas
de un día a otro
y de una
hora a otra.
Considerar los efectos
de actividades, el
contexto y la interactividad.
•
Tiempo de recuperación: por ejemplo, independientemente del tiempo de recuperación de un paciente de leer 1/2 hora, precisará
mucho más tiempo para recuperarse de ir a comprar durante 1/2
hora y aún
más si se
repite al día
siguiente - si
es capaz.
•
Los que descansan antes de una actividad o han
adaptado su nivel de actividades a su
limitada energía pueden tener períodos de recuperación más cortos que aquellos que no acompasan
sus actividadesde manera adecuada.
•
Impacto: por
ejemplo un excelente atleta puede tener una reducción del 50% en su nivel de actividades previo a la enfermedad y
aún así es más activo que una persona sedentaria.
B.
Deterioro neurológico
•
Al menos un síntoma de tres de las cuatro siguientes categorías de
síntomas
1.
Deterioros neurocognitivos
a. Dificultades
para procesar información: pensamiento
más lento, deterioro
de la concentración ej.
confusión, desorientación,
sobrecarga cognitiva, dificultades
para tomar decisiones, el habla
más lenta, dislexia adquirida o por esfuerzo.
b.
Pérdida de memoria a corto plazo ej. Dificultades para recordar que uno
quería decir, que estaba diciendo, encontrar palabras, recordar información,
pobre memoria de trabajo.
2. Dolor
a.
Cefaleas: ej. Dolores de cabeza
crónicos, generalizados que a menudo implican dolor de ojos, detrás de los ojos
o en la parte trasera de la cabeza que pueden estar asociados con tensión
muscular cervical; migraña; cefaleas tensionales.
b. Se
puede experimentar dolor
significativo en músculos,
uniones músculo-tendón,
articulaciones, abdomen o pecho. Es de naturaleza no inflamatorio y a
menudo migra. ej. hiperalgesia generalizada,
dolor generalizado (puede
cumplir los criterios
de la fibromialgia), dolor
miofascial o irradiando.
3. Alteraciones del sueño
a. Alteración de los patrones del sueño: ej. insomnio, prolongado sueño incluyendo
siestas, dormir la mayor
parte del día
y estar despierto
la mayor parte
de la noche,
frecuentes despertares,
despertar mucho más
temprano que antes
de enfermar, sueños vívidos/pesadillas.
b. Sueño
no reparador: ej.
Despertar sentirse agotado
no importa la
duración del sueño, somnolencia diurna.
4. Alteraciones neurosensoriales,
perceptuales y motoras
a. Neurosensorial y
perceptual: ej. Incapacidad
para enfocar la
visión, sensibilidad a luz,
ruido, vibraciones, olores, sabores y tacto; deterioro de la percepción de la
profundidad.
b.
Motora: ej. Debilidad muscular, espasmos, pobre coordinación, sentirse inestable sobre los pies, ataxia.
•
Notas: las
alteraciones
neurocognitivas, informadas u
observadas, se vuelven
más pronunciadas con fatiga.
•
Fenómenos de sobrecarga
puede ser evidentes
cuando se realizan
dos tareas de
forma simultánea. Reacción anormal
a la luz
- fluctuación o
reducción de las
respuestas de acomodación de
las pupilas con
retención de reacción -.
•
Los trastornos del
sueño suelen expresarse típicamente
por sueño prolongado,
a veces extremo,
en la fase
aguda y a menudo
evolucionan hacia una
marcada inversión del
sueño en la
fase crónica.
•
Los trastornos motores pueden no
ser evidentes en los casos leves o
moderados, pero en casos severos
se puede observar andar anormal (“tandem gait”) y positivo Romberg test.
C.
Alteraciones inmunes, gastrointestinales y genitourinarias
•
Al menos un síntoma de tres de las siguientes cinco categorías de
síntomas
1. Síntomas
estilo gripe pueden
ser recurrentes o
crónicos y se activan o
empeoran típicamente con el esfuerzo. ej. dolor de garganta,
sinusitis, nódulos linfáticos cervicales y/o axilares pueden agrandar o ser
sensibles a la palpación.
2.
Susceptibilidad a infecciones virales con prolongados periodos de
recuperación
3.
Tracto gastrointestinal: ej. nausea, dolor
abdominal, hinchazón, síndrome
de colon irritable
4.
Genitourinario: ej. Urgencia o frecuencia urinaria, nocturia
5.
Sensibilidades a alimentos, medicamentos, olores o productos químicos.
•
Notas: dolor
de garganta, nódulos
linfáticos sensibles y
síntomas estilo gripe
son obviamente no específicos
para la EM,
pero es anormal
su activación en
reacción al esfuerzo.
•
La garganta puede
doler, sentirse seca
y picar.
•
Se pueden ver
en las fosas tonsilares inyecciones
fauciales y crimson
crescents, que son
indicación de activación inmune.
•
D. Alteraciones de producción/transporte de energía:
•
Al menos un síntoma
1. Cardiovascular: ej.
Incapacidad para tolerar
postura vertical –
intolerancia ortostática,
hipotensión mediada neuralmente,
síndrome de taquicardia
ortostática postural,
palpitaciones con o sin arritmias cardiacas, ligereza en cabeza/mareos.
2.
Respiratorios: ej. Hambre
de aire, dificultad para
respirar, fatiga de los
músculos de la pared torácica.
3.
Pérdida de estabilidad
termostática: ej.
Temperatura corporal subnormal,
marcadas fluctuaciones diurnas;
episodios de sudoración,
recurrentes sensaciones febriles
con o sin febrícula, extremidades frías.
4.
Intolerancia a extremos de temperatura
•
Notas: la
intolerancia ortostática puede
estar retardada en
varios minutos. Los
pacientes con intolerancia ortostática pueden exhibir moteado en las
extremidades, palidez extrema o fenómeno de Raynaud.
•
En la fase crónica, las lunas de las uñas puede retroceder
•
Consideraciones pediátricas
•
Los síntomas pueden progresar más lentamente en los niños que en los
adolescentes o en los adultos.
•
Además del agotamiento
neuroinmune postesfuerzo, los
síntomas más prominentes tienden
a ser neurológicos: cefaleas, alteraciones cognitivas y del sueño.
1. Cefaleas:
Los dolores
de cabeza, severos
o crónicos, a
menudo son debilitadores. La migraña puede ir acompañada de una rápida
caída de la temperatura, temblores,
vómitos, diarrea y debilidad severa.
2.
Alteraciones
neurocognitivas: Las
dificultades para enfocar
los ojos y
para leer son habituales. Los
niños se pueden
volver disléxicos, lo
cual solo puede
hacerse evidente cuando están
fatigados. El lento
procesamiento de la
información dificulta el
seguir instrucciones auditivas o tomar apuntes. Todas las alteraciones
cognitivas empeoran con el esfuerzo físico o mental. Los jóvenes no serán
capaces de mantener un programa escolar completo.
3.
El dolor parece ser errático y migran rápidamente. Es común la
hipermovilidad articular.
•
Notas: La
fluctuación de la jerarquía de la severidad de numerosos prominentes síntomas
tiende a variar más rápidamente y dramáticamente que en los adultos.
•
Clasificación
•
Encefalomielitis Miálgica
•
Encefalomielitis Miálgica Atípica:
cumple los
criterios del agotamiento neuroinmune postesfuerzo, pero
tiene dos o menos que los criterios restantes requeridos.
•
En
casos raros puede estar ausente el dolor y las alteraciones del sueño.
•
Exclusiones: Como en todos los diagnósticos, se consigue la exclusión de otros
diagnósticos explicativos mediante el
historial del paciente,
su examen físico
y las pruebas
de laboratorio/biomarcadores como indicado.
•
Es posible tener más de una enfermedad, pero es importante que cada una
sea identificada y tratada.
•
Se excluyen desordenes psiquiátricos primarios, desorden
somatomorfo y abuso
de substancias.
•
Pediátrico: fobia escolar ‘primaria’.
•
Entidades Comórbidas: Fibromialgia,
Síndrome de Dolor
Miofascial, Síndrome Articular Témporomandibular, Síndrome
de Colon Irritable,
Cistitis Intersticial, Fenómeno
de Raynaud, Prolapso de la válvula Mitral, Migrañas, Alergias,
Sensibilidad Química Múltiple, Tiroiditis de Hashimoto, Síndrome de Sicca, Depresión Reactiva.
•
La migraña y el síndrome de colon irritable pueden precede la EM, pero se
vuelven asociadas con ella.
•
La Fibromialgia solapa.
Tratamientos en la síndrome de fatiga
crónica
En el momento actual no se conoce la
etiología del Síndrome de Fatiga Crónica, lo que impide ofrecer un tratamiento
curativo.
Sin embargo, se pueden proporcionar
tratamientos sintomáticos y de soporte.
La efectividad global de los
tratamientos en el SFC no es elevada.
Los objetivos del tratamiento están
dirigidos a reducir los grados de fatiga y dolor, así como a mejorar los
niveles de actividad, adaptación y calidad de vida.
Sólo la terapia cognitiva conductual
y el ejercicio físico progresivo controlado han demostrado, en ensayos clínicos de calidad,
eficacia en el tratamiento del SFC a pesar de que han ensayado multitud de
fármacos
-
Whiting, P, Bagnall, A-M, Snowden, AJ, et al. Interventions for the treatment and management of chronic fatigue syndrome -- a systematic review. JAMA 2001; 286:1360.
-
Straus, SE. Pharmacotherapy of
chronic fatigue syndrome: another gallant attempt. JAMA 2004; 292:1234.
La terapia cognitiva conductual ha
demostrado ser eficaz en el tratamiento del SFC y también en pacientes con
fatiga crónica idiopática.
Esta modalidad terapéutica consiste
en realizar una serie de sesiones en las que se intenta modificar las creencias
y comportamientos frente a la enfermedad, aprendiendo a gestionarla de forma
más eficiente
-
Sharpe, M, Hawton, K, Simkin, S, et al. Cognitive behaviour therapy for the chronic fatigue syndrome: a randomized controlled trial. BMJ 1996; 312:22.
-
Deale, A, Chalder, T, Marks, I, et al. Cognitive behavior therapy for chronic fatigue syndrome: A randomized controlled trial. Am J Psychiatry 1997; 154:408.
-
Deale, A, Husain, K, Chalder, T, Wessely, S. Long-term outcome of cognitive behavior therapy versus relaxation therapy for chronic fatigue syndrome: A 5-year follow-up study. Am J Psychiatry 2001; 158:2038.
-
Prins, JB, Bleijenberg, G, Bazelmans, E, et al. Cognitive behaviour therapy for chronic fatigue syndrome: a multicentre randomised controlled trial. Lancet 2001; 357:841.
